Пожелтение кожи и склер вследствие значительного количества билирубина в крови является симптомом разных болезней печени (гепатиты, циррозы), желчного пузыря (кисты, опухоли).
Одна из форм недуга — гемолитическая (надпеченочная) желтуха — характеризуется неспособностью печени выводить гемолиз (разрушенные эритроциты), что становится причиной повышения концентрации непрямого билирубина. Атипичный процесс появляется у детей (желтуха новорождённых) и взрослых.
Причины и виды
Стать провоцирующим фактором надпеченочной желтухи могут разные болезни или врожденные патологии.
Недуги, вызывающие атипичный процесс:
- инфаркт легких;
- пернициозная анемия;
- гемоглобинопатия;
- отравление сернистым водородом, толуилендиамином, мышьяком, арсином, сульфаниламидом, фосфором;
- крупозная пневмония;
- малярия;
- септический эндокардит;
- злокачественные новообразования;
- травмы;
- талассемия;
- сфероцитоз.
Прием определенных медицинских препаратов также в состоянии стать причиной заболевания.
Гемолитическая желтуха бывает врожденной и приобретенной.
При врожденной форме красные кровяные тельца стремительно разрушаются, накапливаясь в печени, селезенке, сосудах, костном мозге. Наследственные гемолитические анемии:
- эллиптоцитоз;
- синдром Криглера-Найяра;
- стоматоцитоз;
- синдром Жильбера;
- первичная шунтовая гипербилирубинемия;
- дефицит пируваткиназы;
- синдром Ротора;
- порфирия;
- серповидноклеточная анемия;
- болезнь Минковского-Шоффара;
- синдром Дабина-Джонсона;
- дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
При приобретенном недуге патогенез в том, что гибель эритроцитов происходит в селезенке. Гемолитическая желтуха, диагностируемая у новорожденных, обычно является своеобразной адаптацией к изменившейся среде обитания. У взрослых пациентов она может быть симптомом серьезного недуга. Приобретенные патологии появляются:
- при переливании несовместимой крови;
- в результате приема определенных медицинских препаратов;
- как следствие инфицирования вирусом Эпштейна-Барра, гепатитами В и С;
- при системной красной волчанке (СКВ), ревматоидном артрите;
- на фоне ГБН;
- вследствие повреждения мембраны эритроцитов механическим путем;
- при болезни Маркиафавы-Микели;
- в результате интоксикации пестицидами, свинцом, бензолом, а также после укусов змей.
При лечении гемолитической желтухи необходимо придерживаться строгой диеты. Из рациона исключаются прожаренные, пряные и жирные блюда, а также копчености и маринады. Под запретом алкоголь.
Пища должна готовиться щадящим способом (тушиться, запекаться, отвариваться). Разрешаются некоторые рыбные и мясные сорта, нежирные молочные изделия (молоко, простокваша, творог и твердый сыр), а также десерты из фруктов (муссы, пудинги, желе), узвары, каши (овсяная и гречневая), кисели, овощи. Пища употребляется теплой, часто, порциями маленькими по объему. Еду нужно много раз пережевывать.
Признаки заболевания
Патогенез недуга в том, что стремительно разрушающиеся эритроциты печень не успевает метаболизировать. Часть билирубина скапливается в кровеносной системе, что характеризуется гипербилирубинемией.
При гемолитической желтухе кожа и склеры — лимонной окраски. Дополнительными симптомами заболевания считаются:
- моча темного цвета;
- отечность и болезненность селезенки;
- обесцвечивание кала.
Зуд кожи и дискомфорт в районе печени обычно не появляются. Надпеченочная желтуха всегда протекает со снижением гемоглобина. При выраженной анемии кожа будет бледной, а не желтой.
Существует также физиологическая и патологическая желтуха новорождённых. Первый вариант встречается в 90% случаев диагностирования заболевания. Обычно наблюдается у недоношенных малышей с несформировавшейся системой ферментации, детей матерей-диабетиков. Через 3–5 суток после рождения начинается пожелтение кожи. Чаще всего это единственный симптом. Поведение ребенка не меняется: он остается активным, хорошо спит и кушает. При сильно выраженной желтухе малыш становится апатичным, вялым, плохо ест. Изменение оттенка кожи может сохраняться до 3 недель. Лечение не требуется, достаточно ежедневных прогулок и грудного вскармливания, помогающего быстрее вывести билирубин из организма.
Патологическая желтуха у младенцев появляется реже. Она диагностируется обычно в первые сутки после рождения малыша. Желтыми становятся не только кожные покровы, но и склеры. Цвет мочи ребенка — темный, кал светлый. Малыш плохо ест, малоактивен. При прогрессировании заболевания могут появиться судорожные движения, брадикардия, очень громкий плач. Для лечения назначаются фармацевтические средства, фототерапия, редко — переливание крови.
Патогенез гемолитической болезни новорождённых (ГБН) — конфликт по группе крови или по резусу. Может протекать в легкой, средней и тяжелой степени поражения. Различают отечную, желтушную и анемическую формы желтухи при гемолитической болезни. Диагностируется у 98% беременных с резус-отрицательным фактором. Другие причины ГБН у новорождённых: вирусная инфекция печени у матери, патологии желчевыводящих путей и кровеносной системы, нарушение обмена веществ на генетическом уровне.
Диагностика, лечение и прогнозы
При обращении к специалисту выполняется сбор анамнеза пациента, внешний осмотр, а также прощупывание брюшной полости. Далее назначаются лабораторные обследования и диагностические процедуры.
В анализе мочи будет значительно повышен уровень уробилина. Исследование крови выявит изменения ее формулы. Функциональная проба печени подтвердит отклонения в работе органа.
Для уточнения диагноза назначают также:
- УЗИ брюшной полости;
- МРТ;
- биопсию печеночной ткани;
- КТ;
- ретроградную холангиопанкреатографию.
Комплексная диагностика позволяет выполнить дифференциацию надпечёночной желтухи от других заболеваний и уточнить разновидность недуга.
Целью консервативной терапии считается вывод билирубина максимально естественным образом и восстановление нарушенной кроветворной функции организма.
Лечение отличается в зависимости от состояния здоровья и возраста больного, а также факторов, спровоцировавших гемолитическую желтуху. Обычно назначается:
- гормональная терапия с применением глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон);
- плазмаферез;
- гемотрансфузия;
- инфузионная терапия (с внутривенным введением диуретиков, солевых и коллоидных растворов).
При аутоиммунных причинах появления недуга могут быть рекомендованы иммунодепрессанты (имуран, циклофосфамид).
Радикальным методом терапии считается спленэктомия (вырезание селезёнки).
Прогноз при надпеченочной желтухе зависит от формы гемолитической анемии. При первичной шунтовой гипербилирубинемии он обычно благоприятный. Если причинами заболевания стали гемоглобинопатия, идиопатическая аутоиммунная анемия, то прогнозирование ухудшается.
Гемолитическая желтуха — серьезная патология кроветворной системы, проявляющаяся изменением самочувствия, цвета кожи и склер, а также накоплением билирубина в организме. Комплексная диагностика и характерный набор симптомов позволяют точно устанавливать диагноз.
Эффективность лечения и прогнозирование варьируются в зависимости от типа заболевания. При отсутствии своевременной терапии гемолитическая желтуха может перейти в хроническую форму, тогда с гипербилирубинемией необходимо будет бороться всю жизнь.
Источник: